โรคดักแด้ โรคร้ายหายาก

โรคดักแด้ เป็นกลุ่มโรคที่หายากซึ่งทำให้เกิดผิวหนังที่บอบบางและพุพอง แผลพุพองอาจปรากฏขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการบาดเจ็บเล็กน้อย แม้จะเกิดจากความร้อน การเสียดสี รอยขีดข่วน หรือเทปกาว ในกรณีที่รุนแรง ตุ่มพองอาจเกิดขึ้นภายในร่างกาย เช่น เยื่อบุปากหรือท้องชนิดของ epidermolysis bullosa ส่วนใหญ่เป็นกรรมพันธุ์ ภาวะนี้มักปรากฏในวัยทารกหรือเด็กปฐมวัย บางคนไม่มีอาการและอาการแสดงจนกระทั่งวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้นEpidermolysis bullosa ไม่มีวิธีรักษา แม้ว่ารูปแบบที่ไม่รุนแรงอาจดีขึ้นตามอายุ การรักษามุ่งเน้นไปที่การดูแลแผลพุพองและการป้องกันแผลพุพองใหม่

อาการและอาการแสดงของ Epidermolysis bullosa แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิด พวกเขารวมถึง ผิวบอบบาง พุพองง่าย โดยเฉพาะมือและเท้า เล็บที่หนาหรือไม่เกิด ตุ่มพองภายในปากและลำคอ ผิวหนังหนาบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้า หนังศีรษะพอง เกิดแผลเป็น และผมร่วง (scarring alopecia) ผิวบาง (แผลเป็นแกร็น)

ตุ่มขาวเล็กๆ หรือสิวเสี้ยน (milia) ปัญหาทางทันตกรรม เช่น ฟันผุจากเคลือบฟันที่ก่อตัวไม่ดี กลืนลำบาก (กลืนลำบาก) คัน เจ็บผิว แผลพุพองของ Epidermolysis bullosa อาจไม่ปรากฏจนกว่าเด็กวัยหัดเดินจะเริ่มเดินหรือจนกว่าเด็กโตจะเริ่มกิจกรรมทางกายภาพใหม่ ๆ ที่ทำให้เกิดการเสียดสีที่เท้ามากขึ้น

โรคดักแด้ เป็นกลุ่มโรคที่หายากซึ่งทำให้เกิดผิวหนังที่บอบบางและพุพอง แผลพุพองอาจปรากฏขึ้นเพื่อตอบสนองต่อการบาดเจ็บเล็กน้อย

โรคดักแด้ การรักษาและทำความเข้าใจ

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อทำแผนที่อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ ด้วยเทคนิคนี้ ตัวอย่างเล็กๆ ของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะถูกลบออก และตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์และสะท้อนแสงเพื่อระบุชั้นหรือชั้นของผิวหนังที่เกี่ยวข้อง การทดสอบนี้ยังระบุด้วยว่าโปรตีนที่จำเป็นสำหรับการเจริญเติบโตของผิวหนังนั้นทำงานได้หรือไม่

การทดสอบทางพันธุกรรม บางครั้งการทดสอบทางพันธุกรรมจะใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย เนื่องจากรูปแบบส่วนใหญ่ของ epidermolysis bullosa เป็นกรรมพันธุ์ ตัวอย่างเลือดจำนวนเล็กน้อยถูกส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อทำการวิเคราะห์

หากการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการดูแลที่บ้านไม่สามารถควบคุมอาการและอาการแสดงของผิวหนังชั้นนอกได้ การรักษาอาจรวมถึงการรับประทานยา การผ่าตัด และการฟื้นฟูสมรรถภาพ ภาวะนี้มักดำเนินไปทั้งๆ ที่ได้รับการรักษา บางครั้งทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงและเสียชีวิตยาสามารถช่วยควบคุมความเจ็บปวดและอาการคัน และรักษาภาวะแทรกซ้อน เช่น การติดเชื้อในกระแสเลือด (ภาวะติดเชื้อ) แพทย์อาจสั่งยาปฏิชีวนะในช่องปากหากบาดแผลมีสัญญาณของการติดเชื้อเป็นวงกว้าง (มีไข้ อ่อนแรง ต่อมน้ำเหลืองโต)

การทำงานร่วมกับผู้เชี่ยวชาญด้านการฟื้นฟูสมรรถภาพ (นักกายภาพบำบัด นักกิจกรรมบำบัด) สามารถช่วยบรรเทาข้อจำกัดในการเคลื่อนไหวที่เกิดจากรอยแผลเป็นและการหดตัวได้ แพทย์ของคุณสามารถแสดงวิธีดูแลแผลพุพองได้อย่างเหมาะสมและแนะนำวิธีป้องกัน พูดคุยกับแพทย์เกี่ยวกับวิธีการทำลายและระบายตุ่มพองอย่างปลอดภัยก่อนที่จะมีขนาดใหญ่เกินไป แพทย์ของคุณสามารถแนะนำผลิตภัณฑ์เพื่อช่วยให้บริเวณที่ได้รับผลกระทบมีความชื้น ซึ่งช่วยส่งเสริมการรักษาและป้องกันการติดเชื้อ

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *

Credit  gclub

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *

ใส่ความเห็น

อีเมลของคุณจะไม่แสดงให้คนอื่นเห็น